Аномалия Киари: классификация
Аномалия Арнольда Киари разделяют на четыре типа или степени:
Аномалия Киари 1 степени
Встречается чаще всего у подростков и у людей среднего возраста. Характеризуется тем, что миндалины мозжечка опускается ниже большого затылочного отверстия. Аномалия Киари 1 степени, как правило, происходит на фоне гидромиелии - процессом расширения канала спинного мозга и скопления в нем цереброспинальной жидкости.
Аномалия Киари 2 степени
Проявляется сразу же в первые несколько дней после рождения. Эта степень заболевания характеризуется опущением ниже большого затылочного отверстия не только миндалин мозжечка, ни и его червя, продолговатого мозга и IV желудочка. Аномалия Киари 2 степени чаще сочетается с гидромиелией чем при 1 степени.
Аномалия Киари 3 степени
Характеризуется расположением опустившегося мозжечка и продолговатого мозга в менингоцеле шейно-затылочной области.
Аномалия Киари 4 степени
Некоторые ученые относят эту степень к синдрому Денди-Уокера, потому что она характеризуется недоразвитием (гипоплазией) мозжечка и отсутствие его смещения в каудальном направлении.
Нередко аномалии Арнольда Киарии 2 и 3 степеней сопровождаются следующими дисплазиями нервной системы:
- полимикрогирия;
- перегиб сильвиевого водопровода;
- гетеротопия коры головного мозга;
- аномалия мозолистого тела;
- гипоплазия подкорковых структур;
- кисты отверстия Можанди...
Аномалия Киари: причины
По поводу причин возникновения данной патологии в медицинском мире нет единого мнения. Одни ученые считают, что главной причиной возникновения аномалии Киари является ненормально маленькие размеры задней черепной ямки, в результате чего разрастающие структуры головного мозга "выходят" через затылочное отверстие.
Другие придерживаются другого мнения: причиной аномалий Арнольда Киари является чрезмерное увеличение головного мозга, который "выталкивает" свои структуры.
Нужно сказать, что спровоцировать аномалию может и гидроцефалия, которая увеличивает объем головного мозга за счет увеличения его желудочковой системы.
Впрочем, любая черепно-мозговая травма может привести к "сдвигу" миндалин мозжечка в затылочное отверстие.
Аномалия Киари: симптомы
Симптомы данного заболевания зависят от его типа. Аномалия Киари 1 типа является самым распространенным, и она проявляется следующим образом:
- затылочная головная боль;
- боли в шее, которые усиливаются при чихании и кашле;
- иногда начинается рвота;
- нарушение речи;
- нистагм;
- атаксия мозжечковая.
Кроме всего прочего, поражение ствола головного мозга и его нервов могут проявиться:
- нарушением зрительных функций;
- расстройством глотания;
- диплопией;
- нарушением слуха;
- постоянными головокружениями;
- шумом в ушах;
- кратковременными потерями сознаниями;
- синдромом сонных апноэ;
- обмороки при повороте головы;
- затрудненным дыханием;
- осиплостью голоса;
- возможностью тетрапареза со снижением сил в мышцах конечностей.
Когда аномалия Киари 1 степени возникает на фоне сирингомелии, то наблюдается онемение некоторых групп мышц, назовые нарушения, нейроатропатии, исчезновение брюшных рефлексов.
А вот аномалии Киари 2 и 3-ей степеней имеют похожие симптомы, которые проявляются сразу же после рождения. Это:
- шумное дыхание;
- нистагм глаз;
- цианоз, возникающий при плаче и кормлении грудью;
- двусторонний нейропатический парез гортани;
- периоды кратковременной остановки дыхания;
- нарушение функций глотания;
- повышенный тонус мышц в верхних конечностях.
Аномалия Киари: диагностика
Стандартный неврологический диагноз (электроэнцефалограмма, эхоэнцефалография, реоэнцефалография) не дает окончательных данных о наличии аномалии Киари. Поэтому диагностирование этой патологии, до недавнего времени, представляло немалые трудности для неврологов, пока не были внедрены томографические методы.
Хотя и компьютерная томография, даже при хорошей визуализации, не дает четкого ответа на наличие аномалии Киари.
Этот ответ дает только магнитно-резонансная томография. Правда этот метод требует полного бездвижия пациента и поэтому у маленьких детей эта диагностика проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме всего прочего, МРТ должно быть направлено так же на все нервные патологии, которые могут сопровождать аномалии Киари.
Аномалия Киари: лечение
Если это заболевание протекает бессимптомно, то оно и не нуждается в терапии. Если аномалия Киари проявляется только соматиками головы и шеи, то обычно ограничиваются медикаментозным лечением с применением анальгетиков и различных противовоспалительных препаратов.
Если аномалия Киари сопровождается различными неврологическими нарушениями (онемение мышц, парезы...) и боли не купируются лечебными препаратами, то прибегают к хирургическому вмешательству.
В качестве комплексной терапии настоятельно советуем прием Трансфер фактора. Этот иммунный препарат является компонентом нашей иммунной системы, он является "вытяжкой" из коровьего молозива и желтков куриных яиц трансферфакторов - иммунных молекул, которые являются носителями иммунной "памяти". Попадая в организм, эти частицы выполняют следующие функции:
- Восстанавливают нормальное функционирование иммунной системы и обменных процессов человека;
- Синергетически усиливает лечебный эффект от принимаемых лекарств, при этом нейтрализуя их побочное воздействие на организм (что очень важно);
- Трансферфакторы "записывают" все случаи вторжения инородных тел в организм, сведения об этих агентах и методы их нейтрализации. При повторном вторжение этих чужеродных агентов, трансферфакторы "извлекают" информацию о них и иммунная система, пользуясь этой информацией, уничтожает их.
Такой уникальнейший алгоритм действия имеется только у данного иммуномодулятора, которому, на сегодняшний день, аналогов в мире нет, ни по эффективности, ни по безопасности для человека.
Наша иммунная система тесно переплетена с нервной и они взаимозависимы, поэтому устранение любых сбоев иммунной системы зачастую устраняет патологии нервной и поэтому Трансфер фактор - лучшее профилактическое средство при аномалии Киари, а так же для восстановления в послеоперационный период.
